백혈병에 대한 모든것

1. 백혈병이란?

결론적으로 말해서 백혈병은 "종양" 이야.

많이 들어봤겠지만 위암 간암 어쩌고암 그렇게 말하잖아? 백혈병은 마찬가지로 혈액에 생기는 암이지.

그럼 혈액은 어디서 만들어질까?

(소아는 간이나 비장서도 만들어지지만) 골수에서 만들어지지.

결론적으로 백혈병 = 골수에 생기는 암 이라는 말이야.

 

그럼 종양은 뭘까? 사실 여기에 대해 얘기하려면 엄청 길어.

그니깐 간단히 말할게.

종양이란 유전자에 이상이 생겨 정상세포처럼 죽지않고 계속해서 증식만 하는 세포덩이 를 말해.

얌전하게 증식만 해서 크기만 커지는걸 양성 종양,

증식하다가 온몸에 퍼져서 정상세포들을 죽이고 그자리를 차지하는 세포덩이를 악성종양=암 이라고 말해. 

백혈병은 "암"이니깐 치료안하고 방치해두면 결국 온 장기에 퍼져서 사망하겠지?

 

 

2. 백혈병의 분류

백혈병이 종류가 많다는 건 다 알고 있겠지?

백혈병은 종류는 딱 4가지야.

 

1) 급성 골수성 백혈병(Acute Myeloid leukemia) = AML

2) 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic leukemia) = ALL

3) 만성 골수성 백혈병(Chronic Myeloid leukemia) = CML

4) 만성 림프구성 백혈병(Chronic Lymphoblastic leukemia) = CLL

 

이 네가지를 구분한 이유는 임상양상, 발생기전, 치료방법, 예후가 달라서야.  

   

골수에서는 조상세포인 줄기세포가 있어.

이놈들은 스스로 증식 분화하면서 딴놈들을 만들어내는데 세포표면에 있는 표지자를 통해서만 알 수 있어.

쉽게 말해서 이놈들이 한단계 진화를 하면 Myeloid cell과 Lymphoid cell 로 나뉘는데 Myeloid cell 이 또 진화를 해서 백혈구, 적혈구, 혈소판을 만듬.

그런데 이 과정에서 어떤 세포 하나의 유전자가 암성 유전자로 변하면 더이상 진화를 못하고 정지된 채 폭발적으로 죽지도 않고 증식만 하는게 백혈병이야.

근데 왜 이름이 백혈병일까?

백혈구가 많아져서 피가 흰색이 된다해서 백혈병인데 사실 백혈구가 감소할 수도 있고 적혈구 역시 증가할 수도 있음.  

어쨌든 Myeloid cell 이 분화과정에서 이상이 생겨 폭발적 증식= AML or CML 

Lymphoid cell이 분화과정에서 이상이 생겨 폭발적으로 증식=ALL or CLL 임. 

 

급성과 만성을 나누는 기준은 여러 혈액검사 소견, 임상양상, 유전자 이상등을 종합해서 나뉘는 거야.

급성이 유전자가 안좋은 놈이라고 생각하면 된다.

만성은 암이 됐어도 어느정도 제정신을 차리고 있어서 정상 백혈구 비슷한 놈들을 조금씩 만드는데 급성은 분화가 하나도 안되고 임상양상도 안좋고 더 폭발적으로 증가해.

 백혈병은 "나이"가 중요해. 나이에 따라 발생하는 빈도가 다르거든.

예를 들어 소아(18세이전) 에서 가장 많은 암은 백혈병인데 이중 ALL이 80%이상이야.

그래서 소아 백혈병=ALL 이라고 생각하면 된다.

그런데 나이가 들수록 AML, CML, CLL의 빈도가 높아져.

CML의 평균나이는 40세 정도야.

 

3. 백혈병의 증상 

백혈병의 증상은 다양해. 골수서 암이 자라니까 정상 세포들은 자랄 공간도 없겠지? 그래서 여러 혈구세포(적혈구 백혈구 혈소판)들이 부족해서 증상이 나타나. 

 

1) 혈구세포의 부족= 빈혈, 감염(백혈병 세포는 아무리 백혈구가 많더라도 정상기능을 못함. WBC 10만이라서 면역 존나쎔이 아니라 감염되면 죽어가는거임), 출혈  등등

 2) 암세포의 침윤. 백혈구 암세포들은 암이니까 온몸에 침범을 할수 있어. 근데 백혈병 타입마다 잘 침범하는 부위가 다르긴 해. 어쨌든 림프절비대, 간비장 비대 등등나타날 수 있어.

 3) 비특이적인 증상= 열, 피로감, 권태감, 체중감소 

그런데 이건 AML, ALL 같은 급성한테 해당하고

 Chronic 한 애들(CML, CLL)은 분화능력이 어느정도 있고 천천히 증가or감소하기 때문에 무증상이 대부분이야.

 

 

4. 백혈병의 진단 

 

 백혈병은 혈액검사에서 이상소견을 보일 때가 많아. 정상인이라면 골수에서 다 성숙된 백혈구가 나와서 혈액에 돌아다니는데 딱봐도 저건 정상이 아니지?

 골수에서만 존재해야할 미성숙세포가 나오면 일단 이건 이상한거야. 참고로 왼쪽은 성인에서 많은 CML, 오른쪽은 소아의 대표적인 ALL 이야.

 일단 이렇게 나오면 골수 검사를 해서 확진을 해야해 .

 뼈에다가 구멍뚫어서  뽑아내서 검사하는데 골수의 20%이상이 미성숙 백혈구라면 이건 Leukemia로 확진되는 거야.

그후에 분자검사를 통해 이게 AML ALL CML CLL 4가지중 어떤거인지 확인하지.

그리고 이 검사가 정말 아프다고 한다.

다 큰 성인들도 소리 안지르고 못버틴다고 한다.

그러니까 우리 모두 아프지 말자.

 

6. 백혈병의 치료 

 

아까 백혈병을 나누는 건 치료방법 때문이라 했지?

소아의 대표적인 ALL은 항암치료로 "완치" 될 수 있는 병이야.

항암치료는 약 몇가지를 몇 사이클정도로 한달에 한번씩 병원에 입원하면서 주사맞고 먹고 하는 거야 .

소설 가시고기에 나오는 주인공 애기가 앓은 백혈병은 아마 AML인거 같은데 이건 항암치료 반응이 안좋아.

그래서 항암치료로 일단 한번 암세포를 죽이고 골수이식하는게 표준치료야. 

CML은 몇십년 전까지만 해도 걸리면 다죽었어.

항암제도 안듣고 방법이 없어서.

하지만 기적과도 같은 약을 개발했지.

그 약이 바로 왼쪽 사진에 나오는 imatinib mesylate, 즉 상품명 gleevec(글리벡) 이야. 

CML은 현재 이 약의 등장으로 초기에 발견만 하고 반응만 좋으면 고혈압처럼 평생 먹기만 하면 안죽을수 있는 병이 되어 버렸고 정상인처럼 살 수 있어.

 

최근엔 글리벡의 부작용을 개선한 약인 dasatinib(오른쪽) 이 나왔어.

글리벡에 안듣는 CML에 대해서도 효과적이고 첨부터 이거 쓸 경우엔 더 효과가 좋다는 보고도 있어.

 

7. 백혈병의 예후 

예후는 백혈병 타입마다 다 다르므로 여기서 다 말하진 않을게.

CML의 경우 imatinib 을 복용시 혈액학적 완전관해(즉 현미경으로 보기에 정상)는 95%, 7년 급성기 미진행율(CML에서 상태가 악화되지 않는 경우) 93% 5년 이상 장기생존율 95% 정도야.

연구결과 조혈모세포이식(골수이식)보다 글리벡먹는것이 좋다고 판명났고 1년 복용 후 반응이 안좋으면 다른 약을 교체 고려해 봐야해.